妊娠期胆汁淤积病例用药分享及国内外诊疗指

一例不错的病例分享与总结。

作者|医院陈徐佳

指导老师|昆明医院马岚青教授

来源|医学界消化频道

现病史:患者2月前无明显诱因出现皮肤、双眼黄染,伴手脚掌、四肢瘙痒不适,小便量及次数减少,每天-ml,3-4次,呈浓茶样,无腹痛、乏力、纳差、厌油,无恶心、呕吐、呕血、黑便,无发热、寒战、剑突下绞痛发作,无光过敏、皮疹、口腔溃疡,无四肢关节红肿及紫癜,无口干、眼干,无腮腺、甲状腺肿大,医院就诊,行肝功检测及B超检查诊断为“肝损伤原因待查”,转诊至我院。患者病程中精神、睡眠差,进食少,大便正常,小便如前述,体重无明显变化。

既往史:既往妊娠2月无诱因出现全身皮肤及眼黄伴瘙痒,医院诊断为“妊娠期胆汁淤积症”(具体诊疗不详),妊娠5月胎死宫内,胎儿娩出后4周黄染自然消退;年因慢性胆囊炎行腹腔镜胆囊切除术,家族史无特殊。

入院查体:T:37.2℃, P:82次/分,R:12次/分,Bp:/86mmHg。全身皮肤及巩膜中度黄染,未见肝掌及蜘蛛痣。甲状腺、心肺查体无特殊。腹膨隆,未见腹壁静脉曲张,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,Murphy(—),肝、脾肋下未及,肠鸣音3次/分,移动性浊音阴性。双下肢无水肿,神经系统检查正常。

辅助检查:

1、外院出院记录见:年10月8日TBIL:.8umol/l,DBIL:umol/l,UBIL:32.8umol/l,ALP:U/L,TBA:.5umol/l,ALB:30g/l,TG:6.51mmol/l,(未见检验报告单ALT、AST未提供);

2、外院腹部B超:肝实质回声增粗。

3、-10-8我院肝炎全套、自免肝全套、HIV、梅毒阴性;-10-16医院:CMV/EB-DNAkb阴性;-10-16医院淋巴细胞亚群分析未见异常;患者拒绝MRI+MRCP检查。

入院诊断:

1、  肝功能异常、黄染原因待查(①.ICP可能;②.急性妊娠期脂肪性肝炎待排;③.妊娠合并病毒性肝炎待排)

2、  G2Pw

本病例诊断的关键点:

①既往诊断为“妊娠期胆汁淤积症”,妊娠5月胎死宫内,胎儿娩出后4周黄染自然消退。此次妊娠16w再次出现相似症状,追问病史否认ICP家族史。

②临床表现为胆汁淤积症:肝功异常、黄疸、皮肤瘙痒。

③-10-8医院肝炎全套、自免肝全套、HIV、梅毒阴性;-10-16医院:CMV/EB-DNAkb阴性;-10-16医院淋巴细胞亚群分析未见异常;患者拒绝MRI+MRCP检查。排外了病毒性肝炎、自免肝、急性脂肪肝、EB/CMV病毒相关等肝损伤。

因此,根据以上特点,最后诊断考虑“妊娠期胆汁淤积症”。

治疗过程及随访:入院后经S-腺苷蛋氨酸(SAMe)mg/d、异甘草酸镁mg/d、熊去氧胆酸(UDCA)mg,tid,退黄、保肝治疗效果不明显(图一),患者拒绝行MRI+MRCP检查及使用激素治疗,自动出院,后失访。

图一

一、肝内胆汁淤积性肝病:各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常引起的各种病变。ALP水平1.5倍ULN且r-GT3倍ULN结合临床表现可诊断,分为肝细胞型、胆管细胞型、混合型。胆汁淤积性肝病常见病因及诊断流程如下图二、图三所示:(摘自胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识:年更新)

图二

图三成人胆汁淤积性肝病的诊断流程

二、妊娠期胆汁淤积症(IntrahepticCholestasisofPregnancy,ICP)为妊娠特有疾病,胆汁淤积性肝病中的一种特殊类型,以皮肤瘙痒、血清学肝内胆汁淤积的指标异常、且产后迅速消失或恢复正常为特征。其病因及发病机制尚不明确。ICP孕妇产后一般可完全恢复,预后良好,但围产期容易诱发胎儿宫内窘迫、早产、新生儿早产及围产儿死亡。

ICP高危因素包括:(摘自妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南())

(1)有慢性肝胆基础疾病,如丙型肝炎、非乙醇性肝硬变、胆结石或胆囊炎、非乙醇性胰腺炎,有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积症病史者;

(2)有ICP家族史者;

(3)前次妊娠有ICP病史,再次妊娠其ICP复发率在40-70%左右;

(4)双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎妊娠显著升高,而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步研究积累资料;

(5)人工授精妊娠的孕妇,ICP的发病危险度相对增加;

三、ICP临床表现

①、皮肤瘙痒:主要首发症状,手脚掌至脐周、四肢躯干、颜面部,程度各异,夜间加重,70%发生于妊娠晚期,平均孕周30wk,大多在分娩后24~48h缓解,少数在48h以上;

②、黄疸:出现瘙痒后2~4周内部分患者可出现黄疸,黄疸发生率较低,多数仅出现轻度黄疸,于分娩后1~2周内消退;

③、皮肤抓痕:ICP不存在原发皮损,但因瘙痒抓挠皮肤可出现条状抓痕,皮肤组织活检无异常发现;

④、其他:可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状,极少数孕妇出现BMI下降及vitK相关凝血因子缺乏,而后者可能增加产后出血的风险。

四、ICP分度

1.轻度:(1)血清TBA≥10~40μmol/L;(2)临床症状以皮肤瘙痒为主,无明显其他症状。

2.重度:(1)血清TBA≥40μmol/L;(2)临床症状:瘙痒严重;(3)伴有其他情况,如多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性ICP、曾因ICP致围产儿死亡者;(4)早发型ICP。

五、ICP诊断要点

1.出现其他原因无法解释的皮肤瘙痒;

2.空腹血TBA水平升高:TBA≥10μmol/L可诊断为ICP;

3.BA水平正常者,有其他原因无法解释的肝功能异常;

4.皮肤瘙痒(产后24~48h)和肝功能异常(产后4~6wk)在产后恢复正常。

胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识:年更新指出ICP诊断依据如下:

六、ICP的治疗

妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南()

胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识:年更新

美国2年ACG临床指南

1.UDCA:15mg/kg.d分3~4次口服,未出现明显副反应时,可加大剂量为每日1.5~2.0g,缺乏大样本随机对照试验属于A级证据(高质量)。

1.UDCA:10~20mg/kg·d,分三次口服,可改善瘙痒及肝功能指标,B1(中等质量,强推荐)。

UDCA10-15mg/kg可改善ICP病人的症状(中等质量证据,强推荐)

2、SAMe:静脉滴注每日1g,疗程12~14d或者mg,po,bid。证据等级为(Ⅳ/C)。

2、SAMe:静脉滴注每日1g或者口服每日1~2g,B1(中等质量,强推荐)。

3、联合治疗:重度、进展性、难治性ICP可予UDCAmgpo,tid,联合SAMemg每日2次静脉滴注,暂无证据支持。

3、妊娠34wk,估计在7天之内可能发生早产的ICP患者:地塞米松6mg,每12小时1次,共4次。

其余辅助治疗如血浆置换等可能有效,但无证据支持。

辅助治疗:鼻胆管引流、血浆置换、体外白蛋白透析、紫外线照射,但无证据支持。

未提及

七、ICP的待解决的问题

ICP发生机制尚不明确,尤其是分子机制,有待进一步研究,治疗上需要更有效的药物及治疗方法。

募集令

成功救治,且患者长期存活的病例!(最好做过残留药物检测,以防被说是假药!最好有详细的诊疗经过,以防被说是瞎编!)

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yxj.org.cn

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长按







































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