一.概述
1.腹膜后纤维化是一种相对少见的自限性疾病,病因未明,是腹膜后纤维脂肪组织的非特异性、非化脓性炎症，引起腹膜后广泛纤维化、使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻。
2.多数文献报道该病好发于50~60岁，但儿童和老人也有发病。
3.男女比率约2：1，而男性发病率高与动脉粥样硬化男性高发病有关。
4.该病没有家族聚集发病倾向性。
5.以腹膜后异常增生的炎性纤维包块包绕腹主动脉和髂动脉及其相邻结构如输尿管、下腔静脉等为特征。
6.特发性腹膜后纤维化(iRPF)约占RPF的2/3，剩余1/3则继发于肿瘤、感染、创伤、放疗、手术以及药物等。iRPF可独立存在，也可以是系统性免疫性疾病的表现之一。
7.有些研究者提出iRPF可能是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的表现之一，IgG4-RD可累及多个不同器官，并且组织学上以大量IgG4＋浆细胞浸润为主、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为特征，且绝大多数患者血清IgG4浓度升高。
8.曾有多种名称如：“纤维性后腹膜炎”、“格罗塔（Geroto）筋膜炎”、“后腹膜血管炎（脉管炎）”、“硬化性后腹膜肉芽肿”、“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等。
二.病因及分类
1.临床上常可分为原发性（特发性）腹膜后纤维化和继发性腹膜后纤维化。原发性腹膜后纤维化可能与免疫过敏反应有关,是全身性免疫系统疾病的一种局部表现；继发性病因不明，可与创伤、炎症、恶性肿瘤、药物、放射治疗、石棉吸入、吸烟等因素有关。
2.腹膜后纤维化（RPF）是以腹膜后组织进行性非化脓性炎症伴纤维组织增生为特点的少见疾病，增生的纤维组织包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等，于影像上通常表现为软组织密度（信号）肿块。既往认为其病因多不明，约70%为特发性，但目前研究显示常与自身免疫相关疾病有关；其余为继发性腹膜后纤维化，与某些药物如甲基角类药物，某些感染如结核、梅毒，原发和转移瘤、主动脉瘤、外伤、出血以及放疗、外科手术等有关。
三.临床与病理
1.早期细胞活跃期：表现为不成熟的纤维化，疏松的胶原纤维网内含有丰富的毛细血管、成纤维细胞和炎症细胞。晚期纤维化期：血管成分逐渐减少，胶原纤维透明化，成熟的斑块由乏血管和细胞的致密透明胶原和星芒状钙化组织。
2.大体病理特征是沿腹膜后间隙的后部有纤维组织增殖，并包绕大血管和输尿管，使其受压狭窄，产生梗阻。这些改变可蔓延至盆腔而引起直肠和乙状结肠狭窄。
3.临床上，几乎任何年龄可发病，但多见于中老年男性。大多数患者无明显症状，有的可以表现为非特异性腰、背部痛和体重下降。当病变累及输尿管时，产生尿路梗阻症状，直肠、乙状结肠发生狭窄则有排便障碍。少数病例由于下腔静脉受累导致下肢水肿或深静脉血栓形成。
四.临床表现
1.主要是腰背腹痛，其次是体重减轻，尿异常，恶心呕吐，无尿等。
2.体征以腹部包块和高血压为主要表现．早期症状多为非特异性，直到大量纤维组织增生后，则因受包裹的脏器不同，而出现不同的临床表现。
3.患者或以腹部包块就诊，或以腹水征就诊，或以不全肠梗阻为主诉就诊，以泌尿系受损为主的症状严重程度和尿毒症的发展一致，严重的可发展到无尿，淋巴管和血管的受压可引起下肢水肿，间歇性跛行，深静脉血栓形成，但均少见。
4.腹膜后纤维化常见症状为疼痛(腰腹部、下肢等)(86%～%)、肾衰竭(42%～95%)、高血压(40%～57%)、乏力(25.0%～52.9%)、体重下降(40%～50%)、阴囊水肿(17%～29%)、下肢深静脉血栓形成/肺栓塞(6%～14%)等。iRPF、IgG4-RPF均可发现淋巴结肿大，但在IgG4-RPF中更常见。
五.实验室检查
该病无特异性实验室检查方法，最明显的是血红细胞沉降率增快，其次是丙种球蛋白增高，还有贫血、尿素氮升高等，免疫学指标基本正常。
六.超声表现
1.为腹膜后广泛的、边界清晰光滑的团块状肿物，常为均匀低回声，中心越过骶骨岬，包饶腹主动脉和下腔静脉，并向两侧累及输尿管、可同时伴有不同程度的肾积水和输尿管积水。
2.彩色多普勒超声显像可帮助辨别腹膜后的管道结构，并显示腹主动脉、下腔静脉及髂血管的血流信号以估计血管的狭窄程度。
七.超声诊断注意
对于不明原因的腹痛、单侧或双侧肾积水的患者，超声检查时应特别注意从横切面及纵切面多平面观察腹膜后血管旁有无异常低回声。
八.诊断依据
1.病灶沿着腹膜后蔓延分布于血管周围，从肠系膜下水平的下腔静脉，腹主动脉一直到髂总动脉，髂内动静脉水平，这种较长距离的病灶沿着血管周围分布的特点认为是进行性炎性病变所致；
2.腹主动脉被包绕其间，但肿块与血管间的分界不是特别清晰，可能提示有血管周围的浸润表现
九.鉴别诊断：
1.与腹主动脉瘤伴血栓进行鉴别：本症腹主动脉内膜尚清晰平整，可伴钙化，低回声常位于腹主动脉前方及两侧，范围较大，很难探及边界；而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出，内膜不光整，血栓低回声位于管壁内且不规则，可探及动脉瘤边界。
2.与腹膜后恶性肿瘤或淋巴结转移鉴别：一般来讲，腹膜后纤维主要分布于主动脉前方及两侧，很少引起主动脉移位；范围广泛，边界探查不清，但非融合状或分叶状，且内部回声较均匀；无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。
3.淋巴瘤，也有血管包埋征，病灶较软，但是是非连续性扩散，不会出现距离跨度这么长的病灶。
4.炎性肌纤维母细胞瘤，同样不会有这么长的血管伴行，同时强化方式会多样表现能。
腹膜后纤维化
腹主动脉(AO)肠系膜上动脉(SMA)开口下方至髂血管分叉段管壁周围可见低回声包绕，局部管腔较正常段偏细
左、右肾动脉(LRA/RRA)起始段、下腔静脉(IVC)、肠系膜下动脉(IMA)周围均可见低回声包绕
肠系膜下动脉管腔明显狭窄，血流速cm/s
销售部负责人
全国总代理电话
山东省赵老师：
贵州省常水老师：
江苏省庞王娟：
江苏省汪老师：（南京书店负责人）
湖北省曹老师：
总部及内蒙古省：72513152
付款方式，